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南方醫院漆松濤在Nature子刊發表對顱咽管瘤的述評,重申四點主張

時間:2020-06-04 18:08:29  來源:南方醫院   編輯:張淼  作者:  點擊:

2020年4月16日,國際權威雜志Nature系列子刊 Nature Reviews Disease Primers發表了南方醫院神經外科主任漆松濤教授的一篇針對顱咽管瘤的述評。

2019年11月07日,國際著名顱咽管瘤專家、德國奧爾登堡大學兒童醫院Mu?ller, H. L.教授等撰寫的文章《顱咽管瘤》在Nature Reviews Disease Primers發表,這是近年不同雜志發表的顱咽管瘤綜述類文章中最大和全面的一篇文章,鑒于作者和雜志的影響力將會引起較為廣泛的關注并對顱咽管瘤的治療產生較大的深遠影響。

漆松濤教授閱讀文章后發現文中有一些值得深入討論的問題,并且文中部分觀點的表述有所欠缺,需要重申和證明,否則顱咽管瘤作為一種困難性疾病的難治性現狀將長期存在下去而永無解決的可能。漆松濤教授針對這篇文章專門撰寫了述評投往雜志社,并得到編輯部的快速反應,文章的主要作者也做出回應并表示感謝。

漆松濤述評中的主要觀點轉述如下:

顱咽管瘤作為一種治療困難疾病的現狀,目前在國際上仍未有根本性改變,但在逐年增多的文章包括臨床及基礎文章的數量在增加一些重要文章的結果已顯示出無論外科治療和基礎研究結果已呈現出好的苗頭,顱咽管瘤被認為是不可治愈的顱內良性腫瘤已正在動搖。本綜述對上述這些文獻和觀點予以的關注是不夠的。由此我們重申一下幾點:

1、顱咽管瘤的組織和細胞學屬于良性,是WHO Ⅰ級腫瘤,而不是惡性(malignancy)。WHO關于顱咽管瘤的定義和已有的文獻的研究結果顯示,顱咽管瘤是來自Rathke’s囊上皮的、組織病理學為WHOⅠ級的良性上皮性腫瘤。雖然有病例多次治療后報告組織學惡化或沿腦脊液或手術創道種植,但多顯示與放化療的刺激和手術騷擾相關,而非顱咽管瘤腫瘤細胞的自然屬性。絕大多數的腫瘤仍顯示良性腫瘤的生物學行為和自然轉歸。

認識顱咽管瘤是良性腫瘤是最為重要的,良性腫瘤與周邊結構毗鄰關系是有其本質的特點,只會出現推擠、粘連而不會出現浸潤、破壞。本綜述作者在全文中一直主張,下丘腦操作損傷的不可避免性和外科治療的困難及高發病率,這也是作者支持保守外科治療,且強調部分手術切除并輔以放療和囊內輔助內放化療為主要治療手段的原因。雖然不多但一些積極外科手術,取得了較好的治療效果,而其支持的理論基礎就是顱咽管瘤是來自于Rathke’s囊上皮的良性腫瘤,明確提出不但積極手術可以治愈,更應當將臨床安全全切除作為其主要的研究方向。

2、分子基因水平的研究證實顱咽管瘤與垂體細胞有同源性,支持顱咽管瘤來自于Rathke’s囊上皮的理論。與之前綜述相比,此篇綜述全面描述了近年顱咽管瘤在分子基因水平上的成就,在基因水平明確其是與垂體有共同前體細胞的腫瘤。證實顱咽管瘤是來自于或者生長于毗鄰神經系統的上皮細胞而非神經組織。由于對這一細胞起源意義不明,而導致國際上多次對不同類型顱咽管瘤的用詞不當,不時出現“起源于infundibulum”和“三腦室內起源”這樣的名稱,這無形中會導致顱咽管瘤起源于神經組織的錯誤認識,并導致歸類、分析結論錯誤的難免結果。

3、推擠下丘腦、三腦室底神經組織是顱咽管瘤累及下丘腦神經組織的唯一形式。臨床文章支持下丘腦累及嚴重的患者手術治療困難和生存質量低下,但目前采用的下丘腦累及描述分級未能反映一些新的觀點,僅從影像和大小描述,將錯誤的反應腫瘤與下丘腦的相互關系,這不但在整體上認定了顱咽管瘤為不能治愈腫瘤,且也混淆了顱咽管瘤的正確研究方向。雖然少但在一些經驗豐富的單位和專家手上,顱咽管瘤不但全切率高,而且生存質量也有明顯提高,其主要是腫瘤周邊結構的病理組織關系學的厘清,也正是這少數單位的臨床結果指示了認識顱咽管瘤的正確道路。

4、本綜述回避了采用保守手術并放療的小兒顱咽管瘤患者終將復發,并無法長期生存的關鍵問題。一方面,對以往報道的全切除腫瘤復發率高的原因未給予充分分析與討論,二是采用次全切除并放療患者最終將復發,且再治療困難這一結局未給予恰當的重視。因此目前采用非治愈性措施治療顱咽管瘤成為更為廣泛和主流的治療策略,且因此放療等對視力、內分泌和下丘腦功能的進一步損傷,使得病人生存質量十分低下。尤其當兒童患者多次放射治療后腫瘤再生長,手術更加困難這一事實,對我們選定治療策略應該有什么樣更為積極的意義,這點應該更加積極的面對,而不應該回避。

此文主要是強調:顱咽管瘤是來自于非神經組織的上皮良性腫瘤,屬神經系統軟膜外腫瘤,是真實厘清腫瘤與周邊結構的組織關系的基礎,有助于提高真正的全切除率和增加重要結構保護的安全性,應該是臨床外科研究的主要方向。深入研究顱咽管瘤的分子機制,以減輕腫瘤全切除難度和全面提高顱咽管瘤治愈,并提高患者生存質量是未來的根本方向。

此前,南方醫院神經外科在漆松濤教授的帶領下,自1998年開始,經過20余年的潛心研究,從胚胎發育過程、膜性結構解剖、內分泌異常特點和術中腫瘤-神經層次分析等方面,詳細闡述了腫瘤起源和生長方式特點,并以此為依據提出了顱咽管瘤QST分型,至今在國際最重要的神經外科相關SCI雜志上發表文章30余篇,出版全英文顱咽管瘤專著2部,制定相關指南3個。

上述工作基礎也使得南方醫院神經外科成為國際上最重要的3個顱咽管瘤治療中心之一。本篇述評的發表,標志著在漆松濤教授帶領下的南方醫院神經外科關于顱咽管瘤的基礎和臨床研究得到了國際認可,且達到了國際領先水平。

作者簡介:

漆松濤,主任醫師、教授、博士生導師,現任南方醫院神經外科主任、大外科主任、國務院特殊津貼獲得者、廣東省首屆名醫、入選中國名醫百強榜TOP10,培養碩士、博士180余名。在鞍區、松果體區的腫瘤、膠質瘤和下丘腦內分泌生理功能及神經再生等重要領域有多項重要的貢獻,具有國際影響力。出版專著6部,發表SCI論文80余篇,中文360余篇,參與或主持行業技術專家共識10余份,獲得省部(軍隊)一、二、三等獎等共12項。主編的《Frontier neurosurgery:Craniopharyngioma——Classification and surgical treatment》和《Atlas of Craniopharyngioma》在美國出版。擔任中華醫學會神經外科分會副主任委員、中國計算機輔助外科協會副主任委員、中國神經科學學會基礎與臨床分會副主任委員、中國醫師協會膠質瘤委員會常委及中華醫學小兒神經外科學組榮譽組長、廣東省神經外科學會主任委員、中華神經外科雜志、中國微侵襲神經外科雜志、中國臨床神經外科雜志、Neurosurgery中文版等雜志的編委、常務編委及副主編等學術職務

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